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東京芸術大学大学院作曲研究室修了後、フランス政府給費留学生として、パリ国立高等音楽院に学ぶ。
現代音楽の巨匠オリヴィエ・メシアンに師事し、作曲家の道を目指す一方、1973年のパリで、フリージャズのピアニストとしてデビューするという特異な経歴を持つ。

当時の活躍は、自身のジャズ・トリオ「TOK(トーク)」によるドイツ・ECMから世界発売された「Paradox」に収録されている。

1976年作曲賞(Prix de Composition)を得て音楽院を卒業し、1980年帰国。
現在までに28カ国200都市以上でコンサートを行い、作曲家であり自作品のピアニストとして、クラシック・ジャズ・現代音楽の要素を包含した音楽スタイルを持ち、「ピアノの詩人」とも評されている。

代表的なピアノ・ソロ曲に、パウル・クレーの絵の印象を基に作曲したピアノ組曲「クレー」があり、オーケストラを含む様々な分野の作品や、60作以上のアルバムを発表している。

映画音楽での受賞は、1998年モントリオール世界映画祭の最優秀芸術貢献賞(グランプリ作品、マリオン・ハンセル監督「The Quarry」の音楽で)。

毎日映画コンクールの音楽賞(小泉堯史監督「阿弥陀堂だより」「博士の愛した数式」)など。
その他ドキュメンタリー映像の為の作曲も多く、NHKスペシャル「映像の世紀」のテーマ曲「パリは燃えているか」は特に知られる。

2010年に、ピアノ、ヴァイオリン、ヴィオラ、チェロによる「加古隆クァルテット」を結成し、そのための作曲やコンサートにも意欲的に取り組んでいる。

デビュー40周年の2013年には、エイベックスクラシックスより、ベスト盤「アンソロジー」と、加古隆クァルテットの新作「QUARTET II」が同時発表された。昨年公開された映画「蜩ノ記」(小泉堯史監督)で、第38回日本アカデミー賞・優秀音楽賞を受賞している。

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